Já conheci algumas pessoas com LAM e outras que já foram transplantadas aos pulmoes por causa desta doença,
Hoje partilho convosco uma carta que me chegou de uma jovem que está a viver na Alemanha e que tem LAM e que fez uma pesquisa sobre esta doença.
Olá querida Sandra,
A tua última noticia foi muito interessante para mim. Olha, eu faco desde dois anos fisioterapia com uma especialista que trata tambem muitas pessoas com fibrose quistica. Ela ajuda-me a ganhar forca.
Aqui na Alemanha nao sao pessoas conhecidas com fibrose quistica em combinacao com a epilepsia.
Se qualquer dia tiveres tempo de falar com um pneumologista, podes lhe perguntar se na Espanha ou em Portugal há casos de mulheres com a limfangioleiomiomatose? Gostava muito de saber mais sobre isso. Numa fase ainda nao
muito avansada os médicos fazem diagnósticos errados. Os sintomas sao parecidas como as de um emfisema ou asma. E assim a doenca pode ir avancando.
Desejo-te muita forca e um grande abraco,
C.R.
As duas doencas que eu tenho sao estas :
LAM:
Descripción: Linfangioleiomiomatose pulmonar (LAM) é uma doença rara, de etiologia desconhecida, que basicamente afeta mulheres jovens no período fértil de sua vida. Clinicamente, manifesta-se através de dispnéia progressiva, pneumotórax de repetição, tosse seca e, menos freqüentemente, por quilotórax e escarros hemoptóicos. Essas alterações surgem devido à proliferação anormal de células de músculo liso no parênquima pulmonar, linfonodos e em outros tecidos. Mais recentemente, estudos citogenéticos verificaram a presença de mutações do gene TSC-2 em células de angiomiolipoma renal e linfonodos abdominais de pacientes com LAM, indicando uma possível origem para as lesões hamartomatosas da doença. Radiologicamente, caracteriza-se pela presença de infiltrado intersticial reticulonodular e sinais de hiperinsuflação ao radiografia de tórax. Na tomografia computadorizada de alta resolução, cistos de paredes finas, localizados centralmente, são visibilizados por todo o parênquima do pulmão. O ultrassom e a tomografia de abdome podem revelar angiomiolipomas renais e linfonodomegalias retroperitoneais. Meningeomas também podem estar associados, porém a sua presença deve sempre levar à pesquisa de esclerose tuberosa. Funcionalmente, a doença caracteriza-se por um distúrbio ventilatório obstrutivo, de caráter progressivo, com hiperinsuflação pulmonar e diminuição da difusão de monóxido de carbono. Apesar da ausência de comprovação quanto à eficácia, o principal tratamento utilizado ainda é o anti-estrogênico e constitui-se de oofarectomia, progesterona contínua, tamoxifeno e análogos de GnRH. Além desse, a realização de transplantes pulmonares tem elevado para além de dez anos a sobrevida média das pacientes.
TSC:
Descripcion:Esclerose tuberosa ou complexo esclerose tuberosa (TSC) é uma doença genética rara, multi-sistêmica que causa tumores benignos que crescem no cérebro e em outros órgãos vitais como os rins, coração, olhos, pulmões e pele. Uma combinação de sintomas pode incluir convulsões, atraso no desenvolvimento, problemas de comportamento, anormalidades na pele e doença nos pulmões e rins. TSC é causada por mutações em ambos os genes, TSC1 e TSC2 que codificam respectivamente para as proteínas hamartina e tuberina. Estas proteínas agem como supressoras do crescimento do tumor e são agentes que regulam proliferação de célula e diferenciação.[1]
O nome, composto do latim tuber (inchaço) e o skleros grego (duro), recorre ao achado patológico de um grosso, firme e pálido gyri, chamado "tubérculo" , nos cérebros de pacientes mortos. Estes tubérculos foram descritos primeiro por Désiré-Magloire Bourneville em 1880; as manifestações corticais às vezes podem ser conhecidas ainda pelo epônimo doença de Bourneville.
Olá, blogueiro (a),
ResponderEliminarSalvar vidas por meio da palavra. Isso é possível.
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Querida Sandra,
ResponderEliminareu agradeco-te com um abraco muito grande por teres posto a minha pergunta no teu Blog.
Obrigada tamben para a informacao sobre a Hompage da asociacao espanhola de limfangioleiomiomatose.
Onde eu tenho bastante interesse é saber um poco mais sobre a terapia com os medicamentos: Rapamicina( imunossupressor Sirolimus) e
o Medroxyprogesteronacetat ( Progesterona). Eu tomo essa combinacao já desde 2006. Foi um risco bastante grande, mas por causa desses medicamentos eu
ainda estou a viver! Aqui na Alemanha há 200 mulheres com LAM. Todas elas estao em stádios diferentes.
Eu tinha grande sorte, de ter conhecido, nessa altura, uma outra mulher que tinha os mesmos sintomas, que mesmo aqui na alemanha sao poco conhecidos.
Os sintomas que eu tinha derepente eram: quilotórax e varias vezes ascites peritonio. O meu abdomo encheu-se com muitos litros de línfa e tive que deixar fazer varias drenagens.
Eu perdi muito peso e tinha um desequilíbrio dos eletrolíticos. Eu recebi tambem pelo um cateter central uma nutricao parenteral. O erro foi de me dar um liquído com muita gordura saturada!
Isso provoca que o systema limfático produz mais litros de límfa. Os vasos nao consegem aguentar a pressao e podem romper. Tenho que ter bastante cuidado com o meu sistema linfático.
Eu faco um dieta especial com poca gordura saturada e o hormona Progeterona ajuda-me, em que faz que o meu systema limfático produz menos límfa e que baixa a pressao aos vasos.
O Progesterona tambem baixa o meu nível do estrogénio. Muitos médicos nao sabem que o estrogénio tem a característica de estímulacao á proliferacao da muskulutura lisa do pulmao. A mesma muskulatura
que há no utero. Já nao tenho a minha menstruacao desde muitos anos. Isso salvou-me a vida. Á uns anos falei com um médico, que conhecia muito sobre a LAM e disse-me que uma gravidez podia provocar um avanco da LAM. Ele foi o único médico que me deu essa informacao. O problema que eu tenho por causa do tratamento com a Progesterona é a osteoporose. Tenho que tomar um medicamento (Bisfosfonato).
A minha terapia com o Sirolimus e a Progesterona fez que a LAM nao pioro. Nunca mais tive um quilotórax ou ascites peritonio.
Olha, Sandra eu gostava muito de falar contigo pelo telefone, só se tiveres tempo. Eu tenho interesse de saber mais sobre a teu Blog de transplante pulmonar.
Muitos beijinhos,
C.R.
Olá Cristina,
ResponderEliminarMais uma vez muito obrigada pelo teu mail. Ainda bem que ficaste satisfeita por colocar a tua pergunta no blog. Quando coloco uma pergunta no blog acabo sempre por ajudar alguém que tem o mesmo problema e isso é muito bom para todos.
Quando sao observaçoes posso colocar como comentário no blog e as pessoas vao ver os comentários e também ajuda bastante. Obrigada por ajudares com a informaçao que me envias.
Sobre a medicaçao do LAM nao sei quase nada e como te disse as pessoas que conheço que nao foram ainda transplantadas estao em Portugal e sao acompanhadas em unidades de pneumologia (bem ou mal, na verdade nao te sei dizer!)
Terei todo o gosto em falar contigo mas sobre a medicaçao nao sei mesmo nada mas posso tentar saber por algumas associaçoes em Espanha alguma informaçao mais para te dar.
Entretanto se alguém aqui no blog aparecer com mais informaçao posso colocar essa informaçao disponivel para todos.
Um beijnho e até breve,
Sandra Campos